Transfusões sanguíneas realizadas em um hospital do sul de Santa Catarina: características dos pacientes e reações transfusionais relacionadas / Blood transfusions performed at a hospital in southern Santa Catarina: characteristics of patients and related transfusion reactions

Introdução: As transfusões de hemoderivados não são totalmente isentas de reações adversas, sendo necessário um controle rigoroso das práticas que envolvem as transfusões para reduzir os riscos relacionados. Objetivo: Mensurar as transfusões de hemoderivados realizadas no Hospital Nossa Senhora da Conceição de Tubarão/SC e caracterizar o perfil dos pacientes transfundidos e reações adversas relacionadas ao procedimento. Métodos: Foi realizado um estudo transversal a partir dos dados referentes aos pacientes internados no Hospital Nossa Senhora da Conceição que receberam transfusão de hemoterápicos, no período de julho de 2014 a junho de 2015. Resultados: Foram analisadas 6.262 transfusões e 12 reações adversas notificadas relacionadas a essas transfusões. O perfil predominante dos pacientes foi o sexo masculino (56,8%), internados pelo Sistema Único de Saúde (SUS) (79,8%), e em leitos de enfermaria (37,3%). Os tipos sanguíneos mais prevalentes foram o tipo O e tipo A, os quais, somados, corresponderam a 87% dos pacientes com necessidade de transfusão, e 86,8% dos pacientes tinham fator Rh positivo. A maioria (78,5%) dos pacientes transfundidos recebeu o hemocomponente concentrado de hemácias (CH). O principal sinal pós-transfusão encontrado foi a febre (41,7%). Conclusão: A taxa de reações adversas encontradas foi menor que a média brasileira, sugerindo bom controle transfusional.

Introduction: Blood product transfusions are not completely free from adverse reactions, and rigorous control of practices involving transfusions should be enforced to reduce related risks. Objective: To measure blood product transfusions performed at Hospital Nossa Senhora da Conceição, in Tubarão-SC, and characterize the profile of patients who received transfusions as well as adverse reactions related to this procedure. Methods: This is a cross-sectional study performed with data from hospitalized patients at Hospital Nossa Senhora da Conceição who received blood product transfusions from July 2004 to June 2015. Results: We analyzed 6,262 transfusions and 12 reports of adverse reactions related to these procedures. Most of the patients were male (56.8%), hospitalized through the Unified Health System (SUS) (79.8%) in general wards (37.3%). The most prevalent blood types were O and A, which together accounted for 87% of patients requiring transfusions; 86.8% of all patients were Rh-positive. Most (78.5%) patients who underwent transfusions received packed red blood cells (PRBC). The main sign observed after transfusions was fever (41.7%). Conclusion: The rate of adverse reactions observed in this study was lower than the Brazilian average, suggesting an adequate management of transfusion procedures.

Qualidade de vida de crianças e adolescentes com diabetes mellitus tipo 1 / Quality of life of children and adolescents with type 1 diabetes mellitus

Introdução: O diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença autoimune, poligênica, decorrente de destruição das células ß pancreáticas, ocasionando deficiência completa na produção de insulina. Objetivo: avaliar a qualidade de vida (QV) de crianças e adolescentes com diabetes mellitus tipo 1 (DM1), seu perfil clínico e epidemiológico. Métodos: Estudo transversal, que incluiu crianças e adolescentes com idade entre 2 e 18 anos, que frequentavam uma Associação de Diabéticos Infanto Juvenis de Santa Catarina. Para avaliação utilizou-se dados sociodemográficos, de caracterização da doença e seu controle e o Questionário de QV Pediátrico PedsQL 3.0 - Módulo Diabetes Mellitus. Resultados: Participaram do estudo 30 crianças e adolescentes, sendo a média de idade de 12,6 anos (DP±3,7 anos); 56,7% eram do sexo feminino, 70% com diagnóstico entre 5 e 7 anos de idade, e 96,6% frequentavam a ADIJT há menos de 5 anos. A minoria dos pacientes apresentou um bom controle de hemoglobina glicada (23,3%). Verificou-se uma correlação forte e significativa entre os pacientes e seus responsáveis nos escores de QV segundo sintomas (R2=0,701), barreiras no tratamento (R2=0,759) e preocupações (R2=0,811), e uma diferença significativa para o domínio comunicação na comparação das crianças de 5 a 7 anos com as de 8 a 12 anos (p=0,042). Conclusão: Um grande percentual de pacientes com DM1 apresentou controle inadequado da doença, apesar da adequada autoavaliação de QV.

Introduction: Type 1 diabetes mellitus (T1DM) is an autoimmune polygenic disease resulting from the destruction of pancreatic ß cells, causing a complete deficiency in insulin production. Objective: To evaluate the quality of life (QoL) of children and adolescents with type 1 diabetes mellitus (T1DM), their clinical and epidemiological profile. Methods: A cross-sectional study, which included children and adolescents aged between 2 and 18 years, who attended an Association of Diabetic Children and Youth (ADIJT) in Santa Catarina. For evaluation, we used sociodemographic data, characterization of the disease and its control, and the Pediatric QoL Inventory PedsQL 3.0 ­ Diabetes Mellitus Module. Results: Thirty children and adolescents participated in the study, with a mean age of 12.6 years (SD±3.7 years); 56.7% were female, 70% were diagnosed between 5 and 7 years of age, and 96.6% had attended ADIJT for less than 5 years. A minority of patients had a good control of glycated hemoglobin (23.3%). There was a strong and significant correlation between patients and their caregivers in QOL scores according to symptoms (R2=0.701), barriers to treatment (R2=0.759) and concerns (R2=0.811), and a significant difference for the communication domain in the comparison of 5-7-year-olds with 8-12-year-olds (p=0.042). Conclusion: A large percentage of patients with T1DM had inadequate disease control, despite adequate QOL self-assessment.

Caracterização dos pacientes com doenças neurogenéticas atendidos em um ambulatório universitário do Sul do Brasil / Characterization of patients with neurogenetic diseases treated at a university outpatient clinic in southern Brazil

RESUMO Introdução: As doenças genéticas, em crianças, abrangem uma ampla gama de condições e causas variadas. Objetivo: Verificar a frequência de doenças neurogenéticas em pacientes pediátricos de 0 a 5 anos atendidos em um ambulatório universitário, e os fatores associados. Métodos: estudo de coorte retrospectivo, realizado com pacientes pediátricos atendidos em 2017, em um ambulatório materno infantil da Universidade do Sul de Santa Catarina. Os dados foram obtidos dos prontuários físicos dos pacientes, exclusivos do serviço de neurogenética. Resultados: Foram analisados 82 prontuários de crianças acompanhadas pelo serviço de neurogenética em 2017. A idade das crianças variou entre um mês e um dia e 5,42 anos, sendo 28,0% com um ano completo. A consanguinidade dos pais foi reportada em cinco (6,1%) casos. As principais intercorrências maternas citadas durante a gestação resumiram-se em infecção por citomegalovírus, rubéola, toxoplasmose (2,4%) e infecção do trato urinário (19,5%). Os registros de complicações no ato do nascimento, foram PCR (2,4%), anóxia (1,2%) e Apgar baixo (3,7%). Quanto às intercorrências do neonato no pós-parto, as principais citações foram infecções (19,5%), traumas (20,7%), cirurgia (36,6%) e EIM (30,5%), sendo que um mesmo paciente pode ter apresentado mais de uma intercorrência. Como queixa principal, 23 (28,05%) dos pais referiam atraso no desenvolvimento neuropsicomotor das crianças. Como diagnóstico principal, 15,9% constaram Síndrome de Down e 12,3% Transtorno do Espectro Autista. Conclusão: O conhecimento do perfil de crianças acometidas por doenças neurogenéticas é imprescindível para a obtenção do diagnóstico precoce, do tratamento efetivo e melhor prognóstico da doença. PALAVRAS-CHAVE: Doenças do sistema nervoso, genética, pré-escolar, estudos epidemiológicos

ABSTRACT Introduction: Genetic diseases in children encompass a wide range of conditions and varied causes. Purpose: To verify the frequency of neurogenetic diseases in pediatric patients aged 0-5 years seen at a university outpatient clinic, and associated factors. Methods: A retrospective cohort study, carried out with pediatric patients seen at a maternal and child clinic at Universidade do Sul de Santa Catarina in 2017. Data were obtained from the patients' physical records, exclusive to the neurogenetics service. Results: 82 medical records of children followed by the neurogenetics service in 2017 were analyzed. The children's age ranged from 01 month and one day to 5.42 years, 28.0% over one year old. Parental consanguinity was reported in five (6.1%) cases. The main maternal complications mentioned during pregnancy were cytomegalovirus infection, rubella, toxoplasmosis (2.4%) and urinary tract infections (19,5%). The records of complications at birth were CRP (2.4%), anoxia (1.2%) and Low Apgar (3.7%). As for the complications of the newborn in the postpartum period, the main citations were infections (19.5%), trauma (20.7%), surgery (36.6%) and IEM (30.5%), but a patient may have had more than one complication. As the main complaint, 23 (28.05%) of the parents reported delay in their children's neuropsychomotor development. As the main diagnosis, 15.9% had Down Syndrome and 12.3% had Autistic Spectrum Disorder. Conclusion: Knowledge of the profile of children affected by neurogenetic diseases is essential to obtain an early diagnosis, effective treatment and a better prognosis of the disease. KEYWORDS: Nervous system diseases, genetics, preschool, epidemiologic studies